7 de marzo de 2016

El síndrome de West

El síndrome de West es un tipo de epilepsia  que aparece en la edad lactante. Se caracteriza por espasmos infantiles, deterioro psicomotor y un patrón en el electroencefalograma (EEG) característico (actividad hipsarrítmica).


¿Cuales son sus causas?
Afecta a uno de cada 4-6.000 niños. Existen formas que aparecen sin una causa aparente, que son las llamadas criptogenéticas, y en otros casos aparece una causa determinada, entre las que interesa destacar la esclerosis tuberosa de la que ya hablamos en otros posts (aquí) o en la encefalopatía hipóxico-isquémica.

¿Cuales son sus síntomas?
Las crisis se inician entre los 3 y 7 meses, siendo más frecuente a los 5 meses de edad. Se caracteriza por la aparición de espasmos, que pueden ser en flexión o extensión, y que aparecen como en racimos de hasta 100 espasmos que se pueden repetir muchas veces al día. Pueden aparecer tanto despiertos como dormidos, pero ocurre con más frecuencia al despertar o en el momento de quedarse dormidos.
Es frecuente en las formas criptogenéticas, de modo que en el contexto de un desarrollo psicomotor normal, se produzca una detención en la maduración y a continuar un deterioro, con pérdida de habilidades.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?
Como decíamos, es importante el EEG para el diagnóstico. En él se puede apreciar un patrón de hipsarritmia. En cualquier caso es importante realizar también prueba de imagen, estudios metabólicos, inmunológicos, etc.

¿Cómo se trata?
En el síndrome de West el fármaco de elección es la vigabatrina.

¿Cual es la evolución?
Los casos en los que no se encuentra una causa aparente del síndrome de West evolucionan mejor que los casos que tienen una causa conocida. Más de la mitad de éstos evolucionan a una epilepsia refractaria, de dificil tratamiento, o a un síndrome de Lennox.Gastaut.
La curación completa con un desarrollo psicomotor normal sólo se observa en algunos casos criptogenéticos, por lo que cabe decir que el pronóstico de este síndrome es más bien oscuro.

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