30 de julio de 2014

Alimentos prohibidos para los niños APLV

Ya os he hablado en varias ocasiones de los niños con alergia a proteínas de leche de vaca. Os he hablado de lo que es, cuales son sus síntomas y como se diagnostica aquí, e incluso de los tipos de leches especiales de las que se dispone para estos niños aquí. Igual soy muy cansina con este tema, pero es que en la consulta de Gastroenterología es tan frecuente este motivo de consulta, y las mamás tienen tantas dudas sobre este tema, que no puedo resistirme a hacer más post.

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Una de las cuestiones que casi todas las mamás formulan es sobre la alimentación del niño, y sobre todo, qué alimentos no puede comer.

  • Está claro que no pueden tomar leche de vaca natural o manufacturada, leches en polvo, leches desnatadas, condensadas, evaporadas, leches para lactancia, ect. Leche fuera.
  • Tampoco deben tomar productos predominantemente lácteos: yogures, natillas, flanes, quesos, requesón, quesitos en porciones, natillas de chocolate, "petit suisse" o similares, arroz con leche, matenquilla, helados, cuajada, batidos, etc
  • Importante buscar alimentos en donde la leche puede aparcer en alguna cantidad, y puede que a priori no nos demos cuenta. Esto es: galletas, magdalenas, pasteles, repostería, pastelitos como donuts o bollycaos, chocolates con leche, caramelos con leche como los sugus, ciertas margarinas como tulipan y cremas de cacao como nocilla y similares. Ojo con las papillas de farmacia de cereales o frutas lacteadas, así como los potitos con leche.
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Aunque no es frecuente, algunos niños con alergia a proteínas de leche de vaca también tiene alergia a carne de ternera, vaca, toro, buey... En estos casos también deben evitarse, así como sus derivados:
  • Caldos de carne como Starlux o Maggi. Sopas o cocidos caseros hechos con derivados de vaca (huesos, carne..)
  • Ciertas clases de jamón york. Conservas de vaca o ternera.
  • Ciertos embutidos como el chorizo, salchichón, salchichas frankfort, sobrasada, longanizas...
  • Potitos con carne de ternera o vaca
Es muy importante, sobre todo en los niños más alérgicos, fijarnos bien el en etiquetado de los productos que compramos. La leche puede encontrarse hasta en los alimentos más insospechados.

21 de julio de 2014

Fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad genética que se manifiesta a lo largo de la vida en uno de cada 5.000 recién nacidos. La afectación más importante se produce a nivel del aparato digestivo, y sobre todo, en los pulmones.

fibrosis quistica

¿Por qué se produce?
El origen de todos los problemas radica en que se produce un moco muy espeso y viscoso, que tapona los pequeños conductos del organismo. Este tipo de conductos que tienden a obstruirse se encuentran sobre todo en los pulmones (bronquios, bronquiolos) y en el aparato digestivo (páncreas, hígado). Como consecuencia de esta obstrucción, estos órganos se dañan y son incapaces de ejercer bien su función.

¿Cual de los padres lo ha transmitido?
El gen que se va a encontrar afectado en la fibrosis quistica es el llamado CFTR, una proteína que se encuentra en la membrana de las células y que se encarga de regular la entrada de cloro. Para entender la genética de la fibrosis quística es necesario saber que para un mismo gen, se hereda una copia de cada progenitor. La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva, es decir, para que se produzca la enfermedad tanto la copia del gen heredado de la madre, como la del padre, deben ser "defectuosos". Esto no quiere decir que los padres padezcan fibrosis quística, si no que son portadores de la mutación. Que una sola de las copias esté modificada, no quiere decir que se produzca la enfermedad, deben ser las dos. Así, para dos padres portadores de la mutación, un hijo saldrá afectado por la enfermedad en un 25% de los embarazos.

¿Cuales son los síntomas?
Las manifestaciones de esta enfermedad son muy variables de un niño a otro, y pueden aparecer desde muy pequeños o surgir con el paso del tiempo. En cualquier caso, tiene dos vertientes fundamentales: la patología digestiva y la respiratoria. En cuanto a las manifestaciones del aparato digestivo, lo más común es que se produzca una insuficiencia del páncreas. Como consecuencia, no se pueden absorber de forma correcta las grasas, que aparecerán en las heces, volviéndose estas brillantes, pegajosas, y si nos fijamos, también flotarán en el agua. Al no absorberse la grasa, tampoco lo harán las vitaminas liposolubles (A,D,E,K). Y como consecuencia de ello, puede producirse retraso en la ganancia de peso y talla, e incluso desnutrición.
A nivel respiratorio pueden ocurrir bronquitis de repetición, tos recurrente inexplicable por otras causas, infecciones respiratorias recurrentes, bronquiolitis de evolución tórpida... dando lugar a un daño pulmonar progresivo.

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¿Cómo se diagnostica?
El screening endocrino-metabolico neonatal o también conocida como "prueba del talón", es un primer paso para el diagnóstico de esta enfermedad.
Es fundamental la realización del "test del sudor". Con esta prueba se mide la cantidad de sal (o el cloro, más concretamente) presente en el sudor, de modo que si este se encuentra elevado por encima de unos límites establecidos, se considera positivo.
Otros datos que nos ayudan al diagnóstico es el estudio genético, evidenciando las dos copias del gen alterado, o la historia familiar de fibrosis quística.

¿Cómo se trata?
La fibrosis quística no tiene cura definitiva a día de hoy, y el tratamiento es paliativo y de sostén.
En cuanto a la afectación respiratoria, es fundamental la fisioterapia y la rehabilitación respiratoria. Los padres deben estar muy implicados en este nivel, ya que ellos mismos pueden aprender técnicas para realizarlas ellos mismos en su domicilio. Cuando los niños ya son suficientemente mayores, incluso pueden realizarlos ellos mismos. Será muy importante también el manejo de las infecciones respiratorias, sobre las cuales habrá que tener especial alarma. Además del tratamiento agudo de las infecciones intercurrentes, puede ser necesaria la profilaxis antibiótica.
Desde el punto de vista digestivo, puede ser necesario la administración de vitaminas e incluso de enzimas pancreáticas, con el fin de favorecer la correcta absorción de nutrientes y evitar así la desnutrición.

En cualquier caso, para más información, os recomiendo la excelente web de la Federación Española contra la Fibrosis Quística.

14 de julio de 2014

Hiperfosfatasemia transitoria benigna de la infancia

Un hallazgo casual en las analíticas que hacemos en los niños más pequeños, es una elevación de la fosfatasa alcalina (una proteína que se encuentra fundamentalmente en hueso e hígado) sin otros hallazgos clínicos ni analíticos. Se trata de una entidad benigna, que aunque puede preocupar a muchos padres ante el desconocimiento de su existencia, suele resolverse en unos meses.

¿Qué es?
Se trata de una elevación importante y transitoria de la fosfatasa alcalina que ocurre sobre todo en niños menores de 5 años. Ocurre en ausencia de patología en los huesos, en el hígado, en el riñón o el sistema endocrino-metabólico, que podemos apreciar tanto en la exploración fisica, como en la analítica y en otras pruebas complementarias. Generalmente los niveles de fostatasa alcalina se normalizan en unos meses.


¿Por qué se produce?
En general existen pequeños cambios en los niveles de fosfatasa alcalina antes de la pubertad, momento en que aumenta el crecimiento y la calcificación de los huesos que se acompaña en un aumento de la producción de fosfatasa alcalina.
Algunos medicamentos como el cotrimoxazol o el fenobarbital se han visto asociados con un aumento transitorio de la fosfatasa alcalina.
Otra causa sería la infecciosa. Se ha visto aumento de la fosfatasa alcalina tras infección por rotavirus, citomegalovirus, adenovirus, sarampión, virus de Ebstein Barr y VIH.

¿Es grave?
Se trata de una entidad benigna y autolimitada, sin secuelas a largo plazo. Su pediatra le hará controles analíticos para objetivar el descenso de la fosfatasa alcalina hasta su normalización. Si esto no fuera así, tendría que ampliarse el estudio incluyendo también a la familia para descartar una hiperfosfatasemia benigna familiar.

9 de julio de 2014

El síndrome de Peutz Jeghers

El síndrome de Peutz Jeghers es una enfermedad genética que se caracteriza por la presencia de múltiples pólipos hamartomatosos en el tracto gastrointestinal, pigmentación mucocutánea y aumento de riesgo de cáncer.

peutz jeghers

Se trata de una enfermedad hereditaria. Su forma de transmisión es autosómica dominante, es decir, basta que sólo uno de los progenitores tenga esta enfermedad para que su descendencia la padezca. Si bien es cierto que esta mutación puede ocurrir también "de novo", esto es, sin que existan antecedentes familiares de la enfermedad. Esta mutación se produce en un gen llamado STK11, localizado en el cromosoma 19.

Las manifestaciones clínicas características de esta enfermedad son:
- Pólipos hamartomatosos gastrointestinales: están presentes en la mayoría de los pacientes y pueden ocurrir en cualquier punto del aparato digestivo. Los pólipos suelen desarrollarse en la primera época de la vida y la mayoría de los pacientes empezarán a tener síntomas entre los 10 y los 30 años. La localización más frecuente es el intestino delgado (65-95%), pero también en el colon (60%) y el estómago (50%)
- Pigmentaciones mucocutáneas: son muy características, de modo que aparecen en el 95% de los pacientes. Aparecen sobre todo en los labios, la región perioral, la mucosa oral, en palma de las manos y planta de los pies.
- Aumento de riesgo de cáncer, tanto gastrointestinal como extraintestinal, de modo que dos tercios de estos pacientes tendrán una muerte relacionada con un cáncer. Los lugares más comunes de malignidad en el aparato digestivo son el colon y el páncreas, y el más común dentro de los extraintestinales, el cáncer ginecológico (ovario, mama, cervical). Los hombres tienen mayor riesgo de tumor testicular de células de Sertoli. La edad media en la que se desarrollo malignidad es los 42 años.


Debido al riesgo de complicaciones relacionadas con los pólipos y el riesgo de malignidad, es necesario un screening inicial de los niños que padecen el síndrome de Peutz Jeghers o en aquellos con mutación en el gen STK11, además de un seguimiento estrecho posterior.
Será necesario la realización de una analítica completa anual. Además, se debe hacer una endoscopia digestiva alta y colonoscopia a los 8 años. Si se detectan pólipos, se debe repetir cada 3 años. Y si además alguno de ellos es mayor de 1 cm estaría indicado la polipectomía (resección del pólipo bien por vía endoscópica o quirúrgica). Si no se detectan pólipos, se repite a los 18 años o antes si no hay síntomas.

2 de julio de 2014

¿Cuanto dalsy hay que darle al niño?

Un motivo de consulta muy frecuente cuando los niños tienen fiebre, es la mala respuesta a antitérmicos. Muchas veces detrás de esto se encuentra una infradosificación del medicamento. Los niños van creciendo, aumentan de peso, y eso implica que tenemos que modificar nuestra pauta terapéutica.


Antes de meternos en el tema, es importante conocer que existen dos concentraciones de ibuprofeno disponibles en las farmacias. Por un lado está el normal, o también llamado popularmente "Dalsy naranja", o Dalsy 2%, cuya suspensión es de 20 mg por mililitro (20 mg/mL) y por otro está el "concentrado", también llamado "Dalsy rosa", o Dalsy 4%, con 40 mg por mililitro (40 mg/mL). Existen otros fármacos como el Junifen, del que también existe la versión 2% y 4%, el Apirofeno, del que sólo existe la versión concentrada, además de los genéricos.

A veces se pierden los prospectos, o no los tenemos a mano, así que lo ideal es tener algún truco en mente para saber qué cantidad de ibuprofeno debemos darle a nuestro pequeño en caso de dolor o fiebre.
Hay dos trucos. El más utilizado quizá es dividir el peso del niño en kilogramos entre tres o entre seis en función de la concentración del jarabe, es decir:


Es decir, del jarabe concentrado le correspondería la mitad de cantidad con respecto al normal.
Por ejemplo, si nuestro niño pesa 9 kg, le corresponderían 3 mL de ibuprofeno al 2%.
Si nuestro niño ya es mayor, y no queremos darle tropecientos mililitros por comodidad, o porque no queremos que el jarabe nos dure un suspiro, pasaremos al jarabe concentrado. Así, si nuestro niño pesa 30 kg, le daremos 5 mL del ibuprofeno 4%. Facil, ¿verdad?
El segundo truco es menos conocido, pero no por ello menos práctico. El peso del niño corresponde a los mililitros en total que puede tomar durante un día. Estos mililitros habrá que dividirlos en 3 o 4 tomas, ya que el Dalsy se puede tomar cada 6-8 horas. ¿Y esto por qué es así? Como os decía el Dalsy 2% tiene una concentración de 20 mg/mL. Como la dosis recomendada son 20 mg/kg/día, esto equivaldría a 1 mL/kg/día.
Si volvemos al caso de nuestro niño de 9 kg, le corresponderían 9 mL diarios. Sabiendo que lo puede tomar cada 8 horas, 9 mL entre tres: 3 mL cada 8 horas de ibuprofeno 2%.


¿Y es lo mismo Dalsy que Apiretal?
Pues no. El Dalsy o ibuprofeno es un fármaco analgésico, antipirético y antiinflamatorio, mientras que el Apiretal o Paracetamol, es sólamente analgésico y antipirético, es decir, sólo vale para el dolor y/o la fiebre.
Es por ello que en caso en que tengamos alguna patología o condición con componente inflamatorio (traumatismo, celulitis, artritis, etc) es de elección el ibuprofeno frente al paracetamol.

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