Con 400 mg de ibuprofeno llega

Sabemos que el control del dolor es muy importante para pediatras y padres. La dosificación de los fármacos analgésicos y antipiréticos es una duda muy frecuente. Y la pregunta es, ¿estamos tratamiento bien el dolor?

Llegado un determinado peso del niño, la tendencia de muchos padres (y pediatras, para que negarlo) es administrar la dosis máxima de ibuprofeno, 600 mg cada 8 horas. Sin embargo, se han realizado estudios comparativos de los diferentes analgésicos, objetivándose que la potencia analgésica de la dosis de 600 mg no es superior a la de 400 mg para el tratamiento del dolor leve a moderado.

Ya se viene diciendo en los últimos años que un número importante de pacientes (adultos, pero sobre todo niños) están recibiendo dosis de ibuprofeno superiores a las recomendadas, a pesar de que no hay datos basados en la evidencia científica para poder apoyar esa decisión.

Y es que es curioso como en otros países el consumo estándar de ibuprofeno se encuentra en los 400 mg, mientras que en España la gran mayoría acepta los 600 mg como dosis óptima. Como siempre, España en la cola.

Novedades sobre la Enfermedad Celíaca

La enfermedad celíaca ha pasado de ser una enfermedad digestiva poco común, a ser una enfermedad frecuente que se diagnostica cada vez con mayor frecuencia. Quizá este post resulte demasiado técnico y espeso para muchos de los lectores que se pasan por este blog (muchos papás y mamás), pero también sé que muchos clínicos y futuros galenos se acercan de vez en cuando a leer estas líneas. En cualquier caso, seguro que en mayor o menor medida os puede resultar útil, dada las novedades de algunos puntos en cuanto al diagnóstico de la enfermedad celíaca desde el año 2012 publicadas por Sociedad Europea de Gastroenterología, hepatología y nutrición Pediátrica (ESGHAN).

¿Qué es la enfermedad celíaca?
Recordamos brevemente que la enfermedad celíaca es una enfermedad inmune sistémica provocada por el gluten y que ocurre en personas genéticamente predispuestas. Se caracteriza por la presencia de una combinación de síntomas dependientes de la presencia del gluten en la dieta, la presencia de anticuerpos específicos en la sangre y los haplotipos HLA-DQ2 o HLA-DQ8 a nivel genético.


¿En qué casos debe pensarse en la enfermedad celíaca?
Sospecharemos de esta entidad en estos casos:

• Niños o adolescentes con los siguientes síntomas o signos no explicados por otras causas: diarrea crónica o intermitente, fallo de medro, pérdida de peso, retraso del desarrollo, pubertad retrasada, amenorrea, anemia por déficit de hierro, náuseas o vómitos, dolor abdominal crónico, calambres, estreñimiento crónico, cansancio crónico, estomatitis aftosa de repetición, dermatitis herpetiforme o alteraciones del hígado en la analítica.
• Niños o adolescentes asintomáticos con un riesgo incrementado de padecer enfermedad celíaca: diabetes mellitus tipo 1, síndrome de Down, enfermedad hepática autoimnune, síndrome de Turner, síndrome de Williams, déficit selectivo de IgA, enfermedad tiroidea autoinmune y familiares de primer grado con enfermedad celíaca. 

¿Qué métodos diagnósticos tenemos?

• Por un lado tenemos los anticuerpos específicos, dentro de los cuales destacan los anticuerpos antitransglutaminasa, los antigliadina y los antiendomisio. Constituyen la primera herramienta a solicitar en caso de sospecha diagnóstica, siendo los más importante de ellos los primeros. Es importante recordar que, como dijimos, existe asociación entre la enfermedad celíaca y el déficit de IgA, por lo que si tenemos unos anticuerpos IgA antitransglutaminasa negativos, tenemos que fijarnos si existe déficit total de IgA o no, porque si este existe, deberemos solicitar unos anticuerpos IgG antitransglutaminasa. En caso de que los anticuerpos específicos sean negativos, es poco probable que la enfermedad celíaca sea la causa de los síntomas de nuestro paciente.
• Por otro lado se encuentran los test genéticos llamados HLA, que busca la susceptibilidad genética de la que os hablaba anteriormente. Los relacionados con la enfermedad celíaca son HLA DQ2 y HLA DQ8. Serán útiles en caso de que los anticuerpos específicos sean negativos pero la sospecha diagnóstica sea elevada, o en caso de que sean muy positivos y queremos asegurar nuestro diagnóstico. La presencia de estos HLA son necesarias pero no suficientes para el diagnóstico, es decir, hasta el 30-40% de la población tendrán esta genética, pero sólo el 1% desarrollará una enfermedad celíaca. En el caso de que los HLA sean negativos, la probabilidad de que estemos ante un celíaco es extremadamente pequeña.
• Y por último, el análisis histológico de las biopsias duodenales, que también se podrán hacer en caso de anticuerpos específicos negativos o dudosos. Es interesante recordar que si los anticuerpos y los HLA son negativos, y tenemos una biopsia con lesiones compatibles con enfermedad celíaca, es improbable que ésta sea la causa y se deberán buscar otras enteropatías como las autoinmunes o las alérgicas.

¿Qué debemos hacer cuando los anticuerpos específicos son positivos?

La relevancia de la positividad de los anticuerpos se debe confirmar con la biopsia, excepto en ciertas condiciones que veremos posteriormente. Si la histología muestra lesiones que son compatibles con enfermedad celíaca, entonces el diagnóstico se ha confirmado. Si no es así, se deberán continuar las pruebas complementarias para establecer un diagnóstico.

¿En que niños podemos obviar la biopsia duodenal?

Antes siempre se hacía el diagnóstico de enfermedad celíaca con una biopsia intestinal, incluso eran necesarias 3 biopsias en algunos casos. Hoy en día no siempre es necesaria. En niños y adolescentes con síntomas sugestivos de enfermedad celíaca y con anticuerpos antitransglutaminasa elevados 10 veces más de los niveles normales, puede no hacerse la biopsia. En cualquier caso, las nuevas guías recomiendan realizar también los anticuerpos antiendomisio y comprobar los HLA para reforzar el diagnóstico.

Es muy importante no retirar el gluten de la dieta antes de que el diagnóstico final sea realizado.

¿Qué hacer en niños asintomáticos con factores de riesgo para padecer enfermedad celíaca?

En estos casos deberíamos empezar por hacer los HLAs. La ausencia de DQ2 y DQ8 implica que es muy improbable padecer la enfermedad, por lo que no es necesario hacer anticuerpos a lo largo del seguimiento del niño.

En el caso de que el HLA DQ2 y/o DQ8 sean positivos, entonces sí haremos anticuerpos específicos y determinación total de IgA. Si los anticuerpos son negativos, se recomienda repetirlos.

Es necesario saber que los niños con riesgo genético incrementado de padecer enfermedad celíaca pueden tener anticuerpos positivos fluctuantes o transitorios. Es por este motivo que, en este grupo de niños sin síntomas, se recomienda hacer siempre biopsias duodenales como parte del diagnóstico. 

Para evitar biopsias innecesarias si los niveles de anticuerpos específicos son muy bajos (menos de res veces los niveles normales) se recomienda realizan los anticuerpos antiendomisio. Si estos son positivos, se hará biopsia y si no, se repetirán los anticuerpos cada 3-6 meses.

El seguimiento de los niños celíacos

Una vez realizado el diagnóstico definitivo, retiraremos el gluten de la dieta. Lo que buscaremos es una normalización de la sintomatología y de los anticuerpos específicos en la analítica. El tiempo que tardan en descender los anticuerpos dependen de su valor inicial, pero aproximadamente tardan 12 meses una vez iniciada la dieta sin gluten.

En caso de que no haya respuesta de la sintomatología, debemos pensar primero en transgresiones dietéticas y en segundo caso, a otra causa, por lo que deberíamos hacer más investigaciones.

La prueba de provocación con gluten que se hacia antiguamente ya no es considerada necesaria y sólo se realiza en caso de raras circunstancias, como en caso de duda en el diagnóstico inicial. Si los anticuerpos específicos se elevan o ocurre un empeoramiento histológico durante la provocación, se considera a favor de la enfermedad celíaca. 

¿Cómo controlar la dermatitis atópica?

Durante estos días en el Servicio de Lactantes de mi Hospital, tenemos ingresado un niño con dermatitis atópica de base con una estafilodermia (infección cutánea por Staphylococcus Aureus) que precisó antibioterapia endovenosa por la extensión de sus lesiones.

Una de las preguntas de la madre de nuestro pequeño paciente era cómo controlar la dermatitis atópica. Pues bien, las claves para mantener controlada la enfermedad son:
- Mantener la barrera cutánea en las mejores condiciones posibles a través de la hidratación
- Seguir la pauta de tratamiento tópico que prescriba el pediatra para mantener a raya la inflamación.
Son tareas diarias que debemos afrontar con constancia y paciencia.

¿Cuales son los cuidados de la piel?

• Lo fundamental en todo niño con dermatitis atópica es la HIDRATACIÓN de la piel. Así, con mayúsculas. Es necesario hidratar a diario la piel utilizando productos emolientes que favorecen la retención de agua en la piel. Se deben aplicar justo después del baño. Es importante no aplicar las cremas hidratantes donde haya un brote activo, ya que puede empeorarlo. En estas zonas, lo adecuado es utilizar cremas antiinflamatorias tópicas.
• Los baños mejoran la dermatitis atópica, porque así se mantiene la piel limpia, elimina las costras y facilita la aplicación posterior de las hidratantes y otros medicamentos. Se recomienda ducha o baño diario de cinco minutos de duración aproximada, a una temperatura tibia de unos 33ºC. Se debe secar bien la piel con una toalla de algodón, sin frotar, y posteriormente aplicar la crema hidratante.
• Se recomienda llevar ropa de algodón holgada y evitar materiales como la lana u otros tejidos sintéticos que puedan irritar la piel.La ropa debe lavarse y aclararse bien para eliminar los residuos de jabón o detergente. Se recomienda no usar suavizantes.

¿Cuales son los cuidados generales del entorno del niño con dermatitis atópica?

• Los cambios bruscos de temperatura influyen en el aumento del picor y la aparición de brotes. La temperatura ambiente de la casa debe oscilar entre los 18 y los 20ºC. En invierno hay que evitar la calefacción a temperaturas altas, ya que disminuye la humedad ambiental. En los climas fríos y secos es todavía más importante mantener hidratada la piel. Generalmente los niños atópicos empeoran durante el invierno y mejorar en verano. La exposición moderada al sol, evitando las horas centrales del día y utilizando fotoprotección, mejoran las lesiones, así como el agua de mar.
• Se deben tomar las medidas adecuadas para disminuir los factores irritantes del entorno (polvo, tierra) y mantener una buena limpieza de la casa. Se recomienda aspirar en lugar de barrer y limpiar las superficies con un trapo húmedo. Es importante ventilar bien las habitaciones y evitar alfombras, moquetas, cortinas, edredores de plumas y muñecos de peluche porque acumulan mucho polvo. Se recomienda evitar tener las mascotas en casa.

Síndrome de apneas-hipopneas del sueño

El síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS) es un problema muy frecuente en los niños que hasta los últimos años ha sido poco reconocido.

¿Qué es?
Se trata de un trastorno respiratorio que ocurre durante el sueño que se produce por una obstrucción parcial o intermitente de la vía aérea superior que interrumpe la respiración normal durante el sueño.

¿Por qué se produce?
Hay ciertos factores que predisponen al SAHS en los niños. La causa más frecuente es la hipertrofia de amígdalas y adenoides. En cualquier caso, la gravedad del SAHS no está siempre en relación con el tamaño de las amígdalas o las adenoides y muchos niños con importante hipertrofia de ambos no tienen problemas respiratorios durante el sueño.
Otras causas serán la obstrucción nasal marcada, como ocurre en la rinitis alérgica, las malformaciones congénitas craneofaciales, la laringomalacia, las enfermedades neurológicas y neuromusculares, el reflujo gastroesofágico y la obesidad.

¿Cuales son los síntomas?
El síntoma más frecuente es el ronquido. Su ausencia prácticamente descarta la existencia un SAHS pero su presencia no indica necesariamente su existencia. Llamamos ronquido simple o primario aquel que no se acompaña de alteraciones durante el sueño (apneas, desaturaciones, fragmentación del sueño...), y en la mayor parte de los casos éste se resuelve con el tiempo.
Los síntomas nocturnos del SAHS incluyen el aumento del esfuerzo para respiratorias que puede implicar una sudoración profusa, pausas respiratorias o apneas, sueño no reparador y posturas anormales para dormir (cuello hiperextendido o incluso la cabeza colgando fuera de la cama).
Los síntomas diurnos incluyen la respiración bucal y ruidosa durante el día, cefaleas matutinas, hiperactividad y déficit de atención, bajo rendimiento escolar, cansancio y retraso del desarrollo ponderoestatural.

¿Cómo se diagnostica?
A través de la historia clínica y la exploración física del niño podremos tener un alto grado de sospecha. En cualquier caso la polisomnografía o "prueba de sueño" será fundamental para realizar el diagnóstico. Con ella valoraremos el electroencefalograma, electrocardiograma, saturación de oxígeno, flujo de aire, movimientos respiratorios, movimientos de miembros, etc, que ocurren durante el sueño. Esta prueba nos permitirá distinguir el tipo de apneas o pausas respiratorias que realiza el niño, que será importante a la hora de plantear un tratamiento.
Existen por un lado las apneas obstructivas, en la que como su nombre indica, existe una obstrucción en la vía aérea, a pesar de que hay un esfuerzo respiratorio; por otro lado las apneas centrales, en las que no se produce la respiración porque no hay un estímulo por parte del sistema nervioso; y por otro lado se encuentran las apneas mixtas, en las que se incluyen los dos tipos. Hablamos por otro lado de hipopnea cuando se produce una disminución del flujo de aire durante la respiración que se acompaña de una caída de la saturación de oxígeno y/o microdespertar.

¿Cómo se trata?
Se debe adaptar el tratamiento a la patología de base del niño. Así, sabiendo que la causa más frecuente de SAHS es la hipertrofia adenoamigdalar, la gran mayoría de estos niños serán tratados con adenoamigdalectomía. Otros procedimientos quirúrgicos en función de la causa, será la uvulofaringopalatoplastia, los tratamientos de ortodoncia, la cirugía maxilofacial e incluso la traqueotomía en los casos más severos.
Una segunda línea de tratamiento en el SAHS infantil es el empleo de CPAP (presión positiva sobre la vía aérea), con la cual conseguiremos una presión óptima sobre la vía aérea que la mantiene abierta eliminando las apneas.
Otras medidas generales será la higiene del sueño, la oxigenoterapia nocturna o los antiácidos en caso de reflujo gastroesofágico.

Conociendo la esclerosis tuberosa

La esclerosis tuberosa es una enfermedad de origen genético consistente en el crecimiento de tumores benignos (llamados hamartomas) y malformaciones en uno o varios órganos: piel, cerebro, riñones, corazón, ojos, pulmones, dientes, etc.

En la mayor parte de los casos, la enfermedad afecta sólo a alguno de esos órganos, pero la afectación es muy variable, desde únicamente pequeñas alteraciones cutáneas hasta retraso mental importante y problemas en múltiples órganos.

La esclerosis tuberosa es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Esto quiere decir que si uno de los progenitores tiene la alteración genética, cada hijo tiene el 50% de posibilidades de heredar la enfermedad. En cualquier caso la mayor parte de los casos son esporádicos, es decir, de aparición espontánea, sin que ninguno de los progenitores tenga la enfermedad.

¿Cuales son sus síntomas?

1. Afectación neurológica
En esta enfermedad aparecen alteraciones anatómicas del cerebro. Entre ellas encontramos los túberes corticales, que son tumores pequeños formados por neuronas y tejido neural que no se diferenció adecuadamente en el embrión; o nódulos gliales subependimarios que en algunas ocasiones pueden derivar en tumores como los astrocitomas de células gigantes.
Es muy frecuente la asociación de la esclerosis tuberosa con las crisis epilépticas. Esto se debe a la presencia de esos túberes corticales. Las crisis tendrán mayor o menor gravedad en función del número de estos tumores y su localización en el cerebro. Cuando antes aparezcan las crisis, y cuanto peor sea la respuesta al tratamiento, peor pronóstico tendrá el desarrollo psicomotor del niño.
Puede aparecer también retraso mental, por esas alteraciones en la estructura del cerebro de las que hablamos y también por el daño que producen las crisis epilépticas.

2. Afectación cutánea
En una importante mayoría de los casos aparecen manchas blanquecinas en la piel, así como angiofibromas faciales, que son tumoraciones de pequeño tamaño.

3. Afectación de los riñones
En la mitad de los casos puedes aparecer tumores benignos renales, llamados angiomiolipomas, y quistes renales.

4. Afectación cardíaca
Pueden aparecer tumores en el corazones, llamados rabdomiomas, que pueden generar arritmias o insuficiencia cardíaca.

5. Afectación oftalmológica
Pueden existir alteraciones en la retina.

6. Otros problemas asociados
Puede existir afectación pulmonar, digestiva, vascular, ósea y del esmalte dentario.

¿Cómo se trata?
No existe tratamiento específico para curar la esclerosis tuberosa. El tratamiento está condicionado por las manifestaciones clínicas que presente cada niño.
La epilepsia precisa tratamiento urgente. Dentro de los fármacos antiepilépticos, la vigabatrina suele dar buenos resultados.
Los túberes cerebrales deben extirparse si producen crisis epilépticas. El tratamiento quirúrgico suele tener buenos resultados. El astrocitoma de células gigantes también debe extirparse si produce crisis o bien si comprime otras estructuras del cerebro. En caso de bloquear algún ventrículo cerebral, se debe implantar un sistema de drenaje, como una válvula de derivación del líquido cefalorraquídeo.
Los angiofibromas faciales pueden eliminarse con láser, pero los resultados son malos, ya que generalmente vuelven a emerger.
En el resto de manifestaciones el tratamiento debe valorarse de forma individual, según las características y necesidades de cada niño.

En cualquier caso es importante señalar que, en la esclerosis tuberosa, no sólo nos debemos centrar en la parte médica de la enfermedad. Es tambíén importante la intervención psicopedagógica. Es necesario ajustarse a las necesidades y apoyos que precise cada persona, por lo que es importante una educación especial de acuerdo con la severidad de los rasgos. Es vital estimular la el desarrollo intelectual y mejorar sus capacidades cognitivas, así como potenciar sus habilidades de adaptación. Para ello existen psicoterapias inividuales o de grupo, terapias de conducta, entrenamiento educativo y evolutivo, etc.