La ictericia en el recién nacido

Cuando hablamos de ictericia hablamos de un nivel alto de bilirrubina en la sangre que da lugar a una coloración amarilla de la piel. La bilirrubina es el producto resultante de la descomposición normal de los glóbulos rojos. Normalmente la bilirrubina se procesa en el hígado y se excreta en forma de bilis a través del intestino.
La ictericia suele aparecer alrededor del segundo o tercer día de vida. Comienza por la cabeza, desde donde se va extendiendo al resto del cuerpo en sentido descendente. La piel del bebé se ve amarillenta, apareciendo esta coloración primero en la cara, luego en el pecho y abdomen y, por último, en las piernas.

En los recién nacidos la ictericia puede considerarse normal (fisiológica) si se mantiene dentro de ciertos límites y no dura más de unos pocos días o semanas. Se produce sobre todo por inmadurez del hígado y lógicamente es más frecuente por tanto en prematuros.
Lo más habitual es que el tono amarillento aparezca a partir del segundo día de vida y que el bebé sea dado de alta de la maternidad con la simple recomendación de que sea controlado por su pediatra de atención primaria.
En algunos niños alimentados al pecho, la ictericia puede prolongarse algunos días más de lo habitual, sin que esto suponga ningún problema ni sea porque la leche materna le siente mal. La ictericia no es contraindicación para la lactancia materna.

Hay otras situaciones en las que la ictericia puede ser producida por una enfermedad, como es el caso de la incompatibilidad de grupo sanguíneo o de factor Rh. Si un bebé tiene un grupo sanguíneo distinto al de su madre, es posible que esta produzca anticuerpos que destruyan los glóbulos rojos del recién nacido. En estos casos, la coloración amarilla de la piel aparece en las primeras 24 horas de vida.
La ictericia neonatal, salvo casos excepcionales, no deja secuelas y no se relaciona con enfermedades posteriores del hígado ni de otro tipo.
Si tu recién nacido tiene la piel amarillenta, debes acudir al pediatra para saber si presenta una ictericia clínicamente importante. En la consulta del pediatra es posible que le extraigan una pequeña cantidad de sangre para determinar la concentración de bilirrubina en sangre. También se puede utilizar un medidor transcutáneo, sin necesidad de pinchar al recién nacido.

Si la ictericia es leve o moderada, cuando el bebé tenga entre una y dos semanas de vida empezará a regular por sí solo el exceso de bilirrubina en sangre sin necesidad de tratamiento. Puede ser beneficioso amamantar más frecuentemente al bebé o darle biberones suplementarios de leche artificial. Cuando la ictericia es importante o no remite, puede ser necesario la fototerapia, que consiste en exponer al niño a la luz de unos focos especiales, de modo que ayude al organismo a eliminar ese exceso de bilirrubina. En contadas ocasiones, cuando la hiperbilirrubinemia es más acusada o hay anemia importante por la destrucción masiva de los glóbulos rojos (por ejemplo, en hemólisis por incompatibilidades sanguíneas), es necesario hacer un recambio de la sangre con una técnica especial conocida como exanguinotransfusión. En determinadas circunstancias se puede emplear fenobarbital (mejorar la excreción de bilirrubina) o gammaglobulina intravenosas (en isoinmunizaciones Rh).
A nivel preventivo, a todas las madres Rh negativo tras parto de un recién nacido Rh positivo, aborto o embarazo ectópico se les debe administrar gammaglobulina anti-D para "bloquear" los anticuerpos que la madre pudiera generar de cara a posteriores gestaciones.
Con esta medida y los protocolos utilizados para el tratamiento de la hiperbilirrubinemia, las antaño temidas complicaciones neurológicas (kernicterus) son hoy una situación excepcional.

¿Qué es la atresia biliar extrahepática?

¿Qué es?
Es un proceso inflamatorio que cursa con fibrosis y obliteración progresiva de la vía biliar extrahepática, así como lesión del parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática.
Evoluciona hacia cirrosis precoz y ocasiona el fallecimiento antes de los 3 años de vida.
Es la causa más frecuente de colestasis crónica en la infancia y la indicación más frecuente de trasplante hepático en niños.

¿Cual es su causa?
Es desconocida. No es hereditaria. Hay dos formas clínicas de atresia biliar extrahepática. Por un lado está la forma embrionaria o sindrómica que asocia otras anomalías (múltiples bazos, situs inversus, malrotación intestinal, anomalías cardiológicas y vasculares...) y por otro lado está la forma perinatal o adquirida, que se produce por una agresión al epitelio biliar (viral o no) que da lugar a una respuesta inmune con desarrollo progresivo de inflamación y fibrosis de la vía biliar extrahepática, del parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática. Esta última es la forma más frecuente de presentación.

¿Cuales son sus síntomas?
Característicamente se trata de un recién nacido a término de peso y aspecto normal que desarrolla ictericia (color amarillento de piel y mucosas) con hipocolia (disminución de la coloración de las heces) de inicio entre las 2 y 6 semanas de vida, con aumento del tamaño del hígado y posterior aumento del tamaño del bazo, y con buen estado general.
Suele existir una fase inicial en la que las deposiciones todavía tienen color antes de la obliteración completa de la vía biliar. En la evolución posterior, a partir de los 2-3 meses, van apareciendo signos de hipertensión portal como esplenomegalia y circulación colateral visible. Progresivamente se va deteriorando el estado del niño a medida que se desarrolla cirrosis e insuficiencia hepática.

¿Cómo se diagnostica?
En la analítica vemos signos de colestasis (aumento de bilirrubina total y directa, GGT aumentada), elevación moderada de las transaminasas y sin alteraciones en la coagulación.
Debe considerarse siempre el diagnóstico de atresia biliar extrahepática en niños con acolia y hepatomegalia en recién nacido con ictericia.
Para apoyar al diagnóstico se hace una gammagrafía hepática (HIDA) previa administración de fenobarbital en donde vemos ausencia de excreción intestinal, y una biopsia hepática donde vemos colestasis, proliferación ductal y fibrosis portal).

¿Cómo se trata?
El tratamiento médico se basa en la utilización de medicamentos favorecedores del flujo biliar, como el fenobarbital o el ácido ursodeoxicólico), vitaminas liposolubles y extractos pancreáticos.
El tratamiento definitivo es el quirúrgico, mediante una cirugía llamada portoenteroanastomosis de Kasai, y en última instancia el trasplante hepático.

¿Cual es la supervivencia?
La supervivencia actual de esta enfermedad es del 90%. EL 80% de estos niños requerirán trasplante hepático a lo largo de su evolución y el 50% lo necesitará antes de los 2 años de edad.

La enfermedad meningocócica y las meningitis

La meningitis es una enfermedad que consiste en la inflamación de unas membranas que envuelven el cerebro, pero que no es siempre sinónimo de gravedad. Podríamos decir, simplificando un poco, que existen dos tipos de meningitis: las "buenas", que son producidas por virus, y las "malas" o bacterianas.

Las meningitis víricas son relativamente frecuentes. Suelen afectar a niños y jóvenes pero sin comportar gravedad. En la mayoría de los casos la evolución es benigna y no precisa tratamiento antibiótico ni para el propio paciente ni para los que estuvieron en contacto con él. Los síntomas más comunes son: dolor de cabeza y fiebre, que se puede acompañar de vómitos. 

El mecanismo de transmisión suelen ser las heces o las secreciones respiratorias (tos, estornudos, besos en la boca...) por lo que una higiene habitual correcta, como el lavado de manos, ayuda a prevenir el contagio de la enfermedad por este tipo de gérmenes.

Las meningitis bacterianas son menos frecuentes, pero son las más graves. De hecho, el número de estas infecciones ha disminuido de forma importante durante los últimos años. Hoy en día, la bacteria más habitual causante de meningitis en niños es el meningococo.

El meningococo es una bacteria que está habitualmente en la nariz y en la garganta de algunas personas. Un pequeño porcentaje de ellas pueden ser portadoras, sin ser por ello enfermos.  Se puede transmitir bien por la tos, estornudos o por contacto directo. Sin embargo no es fácil contraer la enfermedad ya que se necesita convivencia o un contacto muy estrecho y prolongado con el portador. Hay varios tipos de meningococos, siendo en nuestro medio el más frecuente el meningococo B, para el que en la actualidad existe una vacuna eficaz, Bexsero, de la que os aquí: Bexsero o no Bexsero, esa es la cuestión.

El meningoco es el causante de la enfermedad meningocócica que habitualmente se manifiesta bien como una meningitis (inflamación local de las meninges) o bien como septicemia (presencia de la bacteria en la sangre).

Aunque el riesgo de desarrollar la infección es muy baja, es importante conocer los síntomas que se asocian con la enfermedad meningocócica:

En los bebés: fiebre, inquietud, palidez de piel, llanto inconsolable, somnolencia, rechazo de los alimentos, erupción en la piel en forma de manchas que no desaparecen con la presión (petequias) o en forma de hematomas.

En los niños y adultos: dolor de cabeza, vómitos, rigidez de nuca, confusión mental, malestar por la luz intensa, erupción en la piel en forma de manchas que no desaparecen a la presión (petequias) o en forma de hematomas.

Así, en caso de que el niño presente alguno de estos síntomas, es importante consultar con el pediatra, ya que podría ser una forma clínica grave y precisar tratamiento inmediato.

La piel de recién nacido: el eritema tóxico

En mi última guardia consulté a una mamá que traía a su bebé de sólo 7 días de vida por una erupción cutánea que le afectaba sobre todo a cara, cuello, pecho y espalda. Estaba muy preocupada al desconocer de qué se trataba.
Pues bien, el recién nacido presenta una serie de lesiones cutáneas benignas transitorias propias de esta época de la vida, que casi nunca necesitan ser tratadas. Una de ellas es el exantema toxo-alérgico del recién nacido, que es lo que tenía este bebé. Es también llamado eritema tóxico, y afecta entre a un tercio y la mitad de los recién nacidos a término, siendo raro en prematuros. Aunque su nombre asuste, no se trata de una enfermedad de naturaleza "tóxica".

Se inicia entre las 24-48 horas de vida y desaparece hacia los 7-10 días, aunque en ocasiones puede durar varias semanas. Las lesiones afectan sobre todo a cara, cuello, espalda y, en menor intensidad, a los miembros. Se trata de manchas rojizas extensas con lesiones en su superficie que parecen pus. Suelen respetarse las palmas de las manos y las plantas de los pies. Las lesiones pueden ir variando de lugar durante su evolución.

El recién nacido se mantiene con buen estado general. Se desconoce la causa, aunque se mantiene la teoría de que es producido por el paso de linfocitos maternos al niño durante el embarazo o en el momento del parto.
No es necesario ningún tratamiento.

Flash pediátrico: el exantema súbito

El exantema súbito es también llamado roseola o sexta enfermedad. Se trata de una enfermedad exantemática característica de los niños producida por el herpes virus 6. Este microorganismo se transmite mediante el contacto directo con la saliva o con el moco de la persona enferma, o bien a través de minúsculas gotas emitidas al hablar. Los principales afectados son los niños entre los 6 meses y los dos años de edad. Es más frecuente entre los meses de marzo y abril.

Tiene una forma de evolución muy característica que hace que a posteriori sea muy fácil de reconocer por nosotros los pediatras. La fiebre sube rápidamente y se mantiene en valores altos durante los tres o cuatro días. A continuación, desciende bruscamente y sobre el cuerpo del bebé aparecen muchas manchitas rosadas similares a la cabeza del alfiler. Al principio aparecen en el tronco, pero, en poco tiempo, se extienden al cuello y raíz de extremidades, siendo rara la afectación facial. Al cabo de dos o tres días se desvanecen, lo que indica su curación.

Como buena enfermedad viral que es no existe un tratamiento específico para ella. Es decir, tal y como viene, se va. Los únicos fármacos que pueden ser necesarios son los antitérmicos.

No existe una forma de prevenir el contagio. En cualquier caso es una enfermedad "benigna" que se cura en poco tiempo y que carece de complicaciones. Además, no representa un riesgo para losa dultos de la familia y no es peligrosa ni siquiera si se contrae durante el embarazo.