El síndrome de West

El síndrome de West es un tipo de epilepsia  que aparece en la edad lactante. Se caracteriza por espasmos infantiles, deterioro psicomotor y un patrón en el electroencefalograma (EEG) característico (actividad hipsarrítmica).

¿Cuales son sus causas?
Afecta a uno de cada 4-6.000 niños. Existen formas que aparecen sin una causa aparente, que son las llamadas criptogenéticas, y en otros casos aparece una causa determinada, entre las que interesa destacar la esclerosis tuberosa de la que ya hablamos en otros posts (aquí) o en la encefalopatía hipóxico-isquémica.

¿Cuales son sus síntomas?
Las crisis se inician entre los 3 y 7 meses, siendo más frecuente a los 5 meses de edad. Se caracteriza por la aparición de espasmos, que pueden ser en flexión o extensión, y que aparecen como en racimos de hasta 100 espasmos que se pueden repetir muchas veces al día. Pueden aparecer tanto despiertos como dormidos, pero ocurre con más frecuencia al despertar o en el momento de quedarse dormidos.
Es frecuente en las formas criptogenéticas, de modo que en el contexto de un desarrollo psicomotor normal, se produzca una detención en la maduración y a continuar un deterioro, con pérdida de habilidades.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?
Como decíamos, es importante el EEG para el diagnóstico. En él se puede apreciar un patrón de hipsarritmia. En cualquier caso es importante realizar también prueba de imagen, estudios metabólicos, inmunológicos, etc.

¿Cómo se trata?
En el síndrome de West el fármaco de elección es la vigabatrina.

¿Cual es la evolución?
Los casos en los que no se encuentra una causa aparente del síndrome de West evolucionan mejor que los casos que tienen una causa conocida. Más de la mitad de éstos evolucionan a una epilepsia refractaria, de dificil tratamiento, o a un síndrome de Lennox.Gastaut.
La curación completa con un desarrollo psicomotor normal sólo se observa en algunos casos criptogenéticos, por lo que cabe decir que el pronóstico de este síndrome es más bien oscuro.

Que hacer si no quiere biberón

La Organización Mundial de la Salud recomienda lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de edad. Pero la baja por maternidad de este país es tan irrisoria que antes de que el bebé haya cumplido siquiera los 4 meses de edad, la madre debe reincorporarse a su trabajo. ¿Cómo pretenden que se mantenga la lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses?

A raíz de esto muchas mamás que están a punto de volver a su trabajo se preocupan por cómo pueden hacer para mantener su lactancia. Se preguntan angustiadas si su bebé pasara hambre durante su ausencia, si rechazarán el biberón.

Ante todo no debemos angustiarnos antes de tiempo. Lo entiendo, es inevitable y ese sentimiento aparecerá de todos modos. En cualquier caso intentar acostumbrar al bebé al biberón antes de reincorporarte a tu trabajo puede resultar una pérdida de tiempo. A veces es mejor disfrutar de los últimos días amamantando al bebé con tranquilidad y sin llantos.
Una vez que se produzca la reincoporación laboral, es útil que el cuidador/a le ofrezca el biberón antes de que tenga verdadera hambre. Es decir, si realiza las tomas cada 3 horas, a las 2-2 horas y media. Así estará tranquilo y dispuesto a probar algo nuevo. Si tiene hambre, llorará y se sentirá frustrado por no tener el pecho de su madre.
Prueba a calentar la tetina sumergiéndola en un poco de agua caliente, para que se asemeje al seno materno. Otras veces es cuestión de probar distintas tetinas o biberones hasta encontrar el que más le guste. Lo ideal es utilizar en principio una tetina blanda y un biberón pequeño, que se pueda manejar bien. El biberón Calma de Medela es el más respetuoso con la lactancia, ya que es necesario que el bebé succione de la misma manera que lo haría con el pecho materno. Otra opción es el biberón "close to nature" de Tommee Tippee o el "natural" de Avent, que al asemejarse al seno materno también suelen ser bastante aceptados por los bebés " de pecho".
Es necesario buscar la postura que más le guste, en la que esté más cómodo. No es conveniente enfadarse ni ofuscarse si rechaza el biberón. Pero es necesario tener en cuenta que es más probable que el bebé acepte el biberón si se lo da otra persona que no sea su madre. Es mejor que la mamá no esté cerca, ni siquiera en la misma habitación (y a veces es mejor que ni esté en casa).

Hay algunos bebés que nunca llegan a aceptar el biberón, hagamos lo que hagamos. Otras opciones que nos quedan en la manga serían ofrecerle la leche en vaso. No penséis que vuestros bebés son muy pequeños para ello. Recién nacidos e incluso bebés prematuros son capaces de beber en un vasito. Si vuestro bebé es pequeño y no toma mucha cantidad de leche, se puede ofrecer la leche en cuchara o jeringuilla.
Yo personalmente soy más partidaria de prescindir el uso del biberón si es posible, utilizando estos sistemas alternativos. Así evitaremos que el niño pueda rechazar después el pecho, ya que les es mucho más fácil obtener leche a través del biberón que del pecho materno. En cualquier caso, esto no siempre ocurre.

¿Todo esto falla? Puedes iniciar la alimentación complementaria si tu bebé tiene edad para ello (mínimo 4 meses). Por ejemplo, puedes mezclar tu leche con cereales para hacer una papilla. La mayoría de los niños aceptan mejor otros alimentos distintos al pecho de personas distintas a la madre. No te preocupes, tomará toda la leche que necesita en cuanto volváis a estar juntos.

Todo sobre la conservación de la leche materna

La leche materna puede extraerse para su uso posterior y ser utilizada posteriormente cuando la madre por diferentes motivos no puede amamantar a su bebé.

¿Qué recipientes uso?

Se pueden utilizar recipientes de vidrio o de plástico. El problema es que muchas veces el espacio de nuestro congelador es limitado, por lo que es más práctico optar por recipientes plásticos como bolsitas. No hace falta que sean específicamente las de lactancia, basta que sean de plástico de uso alimentario. Si aún así preferís usar las específicas de lactancia, os recomiendo las de Nuk o Lansinoh, por ser las de mejor calidad precio que he encontrado. 

Independientemente del tipo de recipiente elegido, es conveniente etiquetarlo con la fecha de extracción, para ir consumiendo los más antiguos.

¿Qué cantidad de leche congelo?

Lo ideal es congelar cantidades pequeñas, de este modo si en un día el bebé no tiene mucha hambre, no tendremos que desechar mucha leche. Y la leche materna es oro fluido. Os aconsejo congelar cantidades pequeñas, sobre 50 ml en cada recipiente, y no más de 100 ml.
Es importante saber que la leche previamente descongelada, no se puede volver a congelar.

¿Dónde guardo la leche materna?

Varía en función del momento en el que el bebé tomará esa leche.
Si vas a dársela al bebé en menos de 4 horas, la puedes dejar a temperatura ambiente. La leche no se debe calentar más de una vez. Si tras calentarla y ofrecérsela al bebé no la quiere, puedes esperar como mucho 30 minutos. Si pasa más tiempo, hay que desecharla.
Si la idea es que la tome en los siguientes días, lo mejor es guardarla en la nevera hasta 3-5 días. Si consideras que no la consumirá en ese margen de tiempo, entonces es mejor guardarla en el congelador recién extraída. De igual forma, cuando se saque de la nevera se puede calentar una vez, si el bebé no la quiere puedes esperar 30 minutos, si no se debe desechar.

Si te sacas la leche varías veces al día, puedes guardarla en el mismo recipiente. Pero es importante que para mezclarlas, ambas leches deben estar a la misma temperatura. Es decir, guardas la leche recién extraída en la nevera, y cuando ya esté fría, la puedes mezclar con el resto que hayas sacado en las 24 horas previas. 

¿Cuánto dura la leche descongelada en buen estado?

Las cifras son variables en función de la fuente de información que consultéis,aunque yo me quedo con las siguientes:

Es importante recalcar que la leche descongelada no se debe volver a congelar, 

Transporte de la leche materna

Muchas veces la madre se ve obligada a sacarse la leche fuera del domicilio, por ejemplo, en el trabajo. En estos casos puede ser útil disponer de una pequeña nevera portátil. Hay algunas que son específicas para el transporte del sacaleches y demás accesorios, pero probablemente sea más económica la típica nevera de playa y cumple la misma función.

Se deberá introducir cada mañana una bolsa o bloque de hielo en la nevera para llevársela al trabajo. Después de extraerse la leche, se depositará en el recipiente elegido (bolsitas de plástico, recipiente de vidrio...) y se guardará en la nevera hasta la vuelta al domicilio. Una vez allí, se puede optar por refrigerar en la nevera o guardarlos en el congelador. Cuanto más refrigerada esté la leche materna, y menos cambios de temperatura sufra, mejor conservación.

¿Se puede mezclar?

SI se pueden mezclar leche de diferentes extracciones en la nevera para dársela al bebé en una toma.
NO se debe mezclar extracciones guardadas en la nevera para congelar de distintos días.
NO se debe mezclar leche recién extraída de leche refrigerada. Se debe guardar la leche fresca en la nevera y esperar a que ambas tengan la misma temperatura para mezclar.
SI se pueden mezclar diferentes leches que hayan sido congeladas para hacer una única toma.
NO se debe mezclar leche fresca con leche congelada y volver a congelar.
SI se puede mezclar leche fresca y descongelada para hacer una única toma y ofrecérsela al bebe.
SI se puede mezclar leche materna con artificial.

¿Cómo calentar la leche materna?

La leche materna debe calentarse al baño maría, en leche previamente caliente (o llamado "falso baño maría". Es decir, sería incorrecto introducir el recipiente con la leche materna en agua fría y empezar a calentar todo en el fuego. Tampoco se debe calentar la leche directamente al fuego. Lo correcto sería llenar un recipiente grande de agua caliente, se sumerge el frasco con la leche y a esperar. Si el agua se enfría se cambiará las veces que sea necesario.

Otra opción es descongelar con agua caliente del grifo, sin encender el fuego. 

La leche almacenada se sedimenta en capas: un precipitado en el fondo, una fase gruesa acuosa opalescente y una película grasa en la parte superior. Una vez descongelada, hay que agitar el recipiente suavemente para mezclarla y devolver a la leche su apariencia original.

¿Por qué algunos bebés rechazan la leche descongelada?

La leche de algunas mujeres se altera cuando lleva unos días congelada, adquiriendo un olor a rancio. Esto se debe a la acción de la lipasa, enzima presente en la leche materna, que actúa sobre la leche y empieza a digerirla. Esto no quiere decir que la leche esté mala y haya que desecharla, pero si es cierto que a algunos bebés no les gusta. La solución para ello es escaldar la leche materna justo después de sacársela. Para ello, calentaremos la leche al baño maría hasta que aparezcan pequeñas burbujease por los lados del recipiente. Es importante no dejar que hierva, para que la leche mantenga todas sus propiedades intactas. Después se enfría inmediatamente. Mediante este sencillo procedimiento desactivamos la lipasa y evitaremos este problema.

¿Cómo administrar la leche?

Algunos bebés aceptan el biberón, y luego toman también el pecho sin problemas. En algunos casos, los bebés confunden tetina y pezón, dando lugar a un mal agarre, lo que puede producir grietas o dolor en el pezón. Otros van rechazando el pecho poco a poco, ya que el biberón les resulta más cómodo, pues apenas tienen que esforzarse para obtener leche. Y por último, hay bebés que no quieren ver un biberón ni en pintura.

Mi recomendación por tanto es optar por dar la leche en vasito. Aunque pueda parecer extraño, los bebés son capaces de hacerlo sin problema, e incluso prematuros y recién nacidos pueden alimentarse con esta técnica. La opción de la jeringa, cuchara o cuentagotas es útil en bebés pequeños, pero considerando que la reincorporación de la mujer al trabajo coincide a los 4-5 meses de edad del bebé, éste tomará cantidades importantes de leche, y estos métodos no resultarán prácticos.

Si el bebé rechaza biberón y vasito, otra opción es espesar la leche con cereales y dársela con cuchara.

Bexsero o no Bexsero, esa es la cuestión

No tenía pensado comentar nada sobre Bexsero, la vacuna que está haciendo correr ríos de tinta (digital), entre madres y pediatras. Pero como algunas mamás me han pedido que lo hiciera, no he dudado en aportar mi granito de arena sobre el tema.

¿Qué es Bexsero?

Se trata de la vacuna contra la bacteria llamada Neisseria meningitidis serogrupo B o también llamada Meningococo B.

¿Contra que enfermedad protege Bexsero?

El meningococo B es una bacteria causante de infecciones como meningitis y sepsis. Son enfermedades muy graves, con un 10% de mortalidad y un 20-30% de secuelas.
Puede ocurrir a cualquier edad, pero son especialmente susceptibles los niños menores de 2-3 años y los adolescentes.
Hay varios microorganismos que causan las meningitis bacterianas: Neisseria meningitidis (meningococo B y C), Haemophilus Influenza y Streptococcus pneumoniae, que por si solas son responsables de la mayoria de casos de meningitis bacteriana. Ya existían vacunas para casi todas, pero nos faltaba la del meningoco B

¿Qué es eso de los serotipos?

Bexsero está dirigido contra el meningococo serotipo B,  que es la causa más frecuente de meningitis bacteriana en nuestro país, Cuando hablamos de serotipos, para que me entendáis, estamos hablando de distintas familias de meningococos.

¿Se puede tratar de alguna otra forma?

La infección causada por el meningococo B se trata con antibióticos. El problema es que se trata de una enfermedad tan grave y de progresión tan rápida, que a veces no se llega a tiempo y su tratamiento no resulta eficaz. Por eso es tan importante la vacuna como la mejor forma de prevención.

¿Hay epidemia de meningitis?

No. De hecho en España desde el año 2009 se observa una tendencia descendente en la aparición de esta enfermedad, acompañándose además de un descenso en la mortalidad. Se trata de una enfermedad muy grave, pero poco frecuente. En España, según la Asociación Española de Pediatría, nos movemos en torno a 0.7 casos por cada 100.000 habitantes cada año.

¿Es una vacuna nueva?

La respuesta es no. Previamente en nuestro país era utilizada en el ámbito hospitalario. Sin embargo, el pasado 18 de septiembre, la Agencia Española de Medicamentos y productos sanitarios, dio luz verde para convertirse en un medicamento sujeto a prescripción médica. Así, el 1 de octubre de este año se inició la comercialización de la vacuna en todas las farmacias de España.
Además, en otros países de la Unión Europea ya llevan vacunando meses e incluso en Reino Unido, forma parte de su calendario vacunal.

¿Estará incluida en el calendario vacunal?

De momento no. Pasará a ser una de las vacunas que los padres deberán pagar si se la quieren poner a sus hijos. De igual manera que Rotateq, se deberá adquirir en la farmacia con receta médica.
Sólo estaría financiada en casos concretos, como personas inmunodeprimidas, quienes hayan padecido con anterioridad una enfermedad meningocócica invasiva o en caso de brotes.

¿Y cuanto cuesta?

La friolera de 106 euros cada dosis. Así pues, si sumamos las vacunas de pago, y teniendo en cuenta que en una misma familia puede haber varios niños, el desembolso que supone inmunizar a los hijos es muy importante. Con suerte, en el año 2016, tanto Varivax como Prevenar por fin estarán incluidas en el calendario vacunal.

¿Para quienes está indicada?

Bexsero está indicado para la inmunización de todos los niños, a partir de los 2 meses de edad.

¿Cómo se administra la vacuna?

Por vía intramuscular. En niños de hasta 1-2 años preferiblemente en el muslo, y por encima de esta edad en el brazo.

¿Cuantas dosis tengo que poner a mi hijo?

El número de dosis depende de la edad a la que se inicie la vacunación. Las recomendaciones oficiales son las siguientes:

¿Se puede administrar con otras vacunas?

Bexsero puede administrarse a la vez con otras vacunas. La única excepción por el momento es la vacuna contra el meningococo C, con la que no hay estudios de compatibilidad, pero que se están finalizando en el momento actual.
De todos modos, se recomienda ponerla separada del resto debido a un riesgo aumentado de fiebre cuando se administra conjuntamente con otras. Para reducir estos episodios de fiebre alta, se recomienda la vacunación por separado si es posible, dejando al menos un intervalo de 2 semanas entre la administración de esta vacuna y las otras vacunas que se administran de forma sistemática.
Lo que está recomendando el Comité Asesor de Vacunología de la Asociación Española de Pediatría es una pauta por ejemplo, a los 3, 5 y 7 meses. La dosis de refuerzo, en el caso de los primovacunados en el primer año de vida, se administraría entre los 13 y los 15 meses, para evitar así su coincidencia con la vacuna frente al meningococo C correspondiente a los 12 meses de edad,

¿Qué efectos secundarios produce?

En lactantes y niños menores de 2 años la reacción más frecuente es dolor a la presión de la zona de inyección, enrojecimiento en ese área, fiebre e irritabilidad.

En adolescentes y adultos jóvenes, lo más frecuente es el dolor en el lugar de inyección,malestar general y dolor de cabeza.
La fiebre aparece con más frecuencia si se administra conjuntamente con otras vacunas. Cuando aparece, suele hacerlo en las primeras 6 horas tras la vacunación, habitualmente es baja (38-38.5ºC) y dura menos de 24 horas.

Se puede administrar paracetamol de forma profiláctica, esto es, un poco antes y horas después de la administración de la vacuna. Esto no disminuye su eficacia,

Quiero vacunar a mi hijo, pero no encuentro la vacuna.

Esto es lo que le está ocurriendo a la mayoría de padres que quieren vacunar a sus hijos. En cualquier caso las vacunas están llegando a cuenta gotas a nuestras farmacias por un desabastecimiento que el laboratorio fabricante de Bexsero está intentando solucionar. ¿El motivo? Según el propio laboratorio parece que no se esperaban tanta demanda de vacunas.
De todos modos esto no es motivo de preocupación ni de ansiedad. No es una vacuna urgente.

¿Hay otras vacunas frente el meningoco B?

Por el momento Bexsero es la única.

¿Recomiendas poner la vacuna?

Bexsero o no Bexsero. No es una cuestión. La respuesta es clara. Aunque el meningoco B sea una enfermedad poco frecuente, es de progresión tan rápida, tan grave y con una mortalidad tan poco desdeñable, que ses necesaria una prevención que por fin hemos conseguido en forma de vacuna. Por tanto, mi respuesta es sí. 

Cómo aumentar la producción de leche materna

Una de las dudas más frecuentes de las mamás que empiezan a amamantar a sus hijos, es qué pueden hacer para aumentar su producción. La verdad es que hay muchos mitos en torno a ello, y la mayoría son falsos.

Esta duda viene en relación a que al amamantar no sabemos la cantidad exacta de leche que toma el bebé, y muchas veces ciertos comportamientos de nuestro retoño puedes ser falsamente interpretados como hambre. Si el bebé llora mucho, mama antes de las 3 horas, mama en menos tiempo del habitual... Etc. Por ello muchas veces buscamos cómo aumentar la producción láctea, pensando que así arreglaremos estas situaciones.

La verdad es que el pecho produce exactamente la cantidad de leche que el bebé necesita, y podemos estar seguro de ello si el bebé mama a demanda, esto es, todas las veces y durante el tiempo que necesite. Y es el bebé, y solamente el bebé, el que regula la producción a través de un complejo mecanismo hormonal. Cada vez que el bebé succiona el pezón, se produce un pico de prolactina, hormona responsable de la producción de leche materna. Así pues, a más succión por parte del bebé, más producción. Así de simple.

¿Algún alimento o bebida ayuda a aumentar la producción?

Existen muchos productos a los que se le ha otorgado el "poder" de aumentar la cantidad de leche producida por la mujer, siendo uno de los más populares la cerveza. Pero no es dejéis engañar, ningún alimento o bebida tiene esta capacidad. Así mismo, existen también remedios "herbales" para este fin. Pero estos pueden ser incluso peligrosos, ya que algunas plantas utilizadas para ello, como el hinojo, no se consideran seguras durante la lactancia.

Ni siquiera el agua. Seguro que alguna vez os han dicho durante la lactancia "bebe mucha agua". Beber más agua no aumenta la cantidad de leche producida. Por lo tanto, simplemente tenéis que dejaros llevar por vuestra sensación de sed y beber agua cuando el cuerpo os lo pida, que será de todos modos más frecuentemente de lo habitual.

Las crisis o baches de lactancia

Una crisis de crecimiento, o también llamado bache de lactancia, es un desajuste entre la oferta y la demanda de leche. Es decir, el bebé necesita más leche de la que el pecho produce, ya que va aumentando los requerimientos de leche a medida que crece. ¿Qué hace el bebé entonces? Se pasa unos días pegado al pecho, pidiendo teta más a menudo de lo habitual. Esto dura unos días hasta que el seno materno se regula en función de la nueva demanda. ¿Veis? A más succión, más producción. 

¿Y si necesitas aumentar rápidamente tu producción de leche?

Existen diferentes circunstancias en las que una madre necesita aumentar su producción para iniciar una suplementación con su propia leche, sin necesidad de recurrir a la lactancia artificial. Esto puede ocurrir por ejemplo en casos en los que el bebé haya perdido demasiado peso en sus primeros días de vida, en caso de bebés prematuros o que necesiten ingreso hospitalario durante un tiempo y necesiten rápidamente suministro de leche materna, o en caso de llevar un tiempo sin amamantar a tu bebé por el motivo que sea, con lo cual la producción ha bajado, y decidas volver a hacerlo.

En estas situaciones puede emplearse una técnica llamada "extracción poderosa", que consiste en la hiperestimulacion del pecho empleando un sacaleches. Para ello, se debe realizar extracciones durante 5 minutos en cada pecho, cada hora, durante al menos 24 horas. Por la noche no se debe descansar más de 4 horas. Aunque al principio no se obtendrá mucha leche, o ninguna, el efecto se percibe al cabo de unos días.

¿Y si de verdad tienes poca leche?

No es lo habitual, pero puede ocurrir. Esto puede suceder por varios motivos. 

- El bebé no mama o mama poco: esto ocurre por ejemplo si el bebé está enfermo, o está lleno de otro líquido que no sea leche materna: un biberón de leche artificial, una infusión, agua... 

-El bebé mama, pero lo hace mal: ocurre cuando hay mal agarre, por ejemplo porque el bebé confunde pezon con tetina, o en caso de frenillo lingual, que impide un correcto movimiento de la lengua.

- Al bebé no le dejan mamar: bien porque se ponen horarios al pecho, por ejemplo, cada tres horas, o por el uso del chupete para entretener al bebé cuando en realidad lo que quiere es pecho.

-Enfermedades de la madre: por ejemplo en caso de hipotiroidismo, retención placentaria, etc, que da lugar a una hipogalactia.

Pero lo más probable es que nada de esto ocurra, y no sea más que una inseguridad por parte de la madre. Si el bebé gana peso adecuadamente, lo estamos haciendo bien. En caso contrario habrá que buscar la causa y ponerle remedio. 

En resumen, toda madre que amamanta a su bebé debe grabarse a fuego lo siguiente: a mayor succión, más producción. Y si su bebé mama a demanda, sin horarios y durante el tiempo que quiera, tendrá toda la leche que necesita.