La enfermedad de Kawasaki

Bajo este exótico nombre se esconde una enfermedad multisistémica propia de lactantes y niños pequeños. De hecho, la mayoría de los casos se producen en niños menores de 5 años. Ayer ingresó en nuestro servicio un lactante con sospecha de enfermedad de Kawasaki, por lo que me pareció un buen momento para hacer un post relacionado con este cuadro.

¿Cual es la causa?
Todavía no se conoce con exactitud. Existen múltiples datos que apoyan una posible causa infecciosa, como por ejemplo que sea una enfermedad que aparezca sobre todo en invierno y primavera, en forma de pequeñas epidemias, que afecte prácticamente sólo a niños (los adultos estarían ya inmunizados) o que respecte a los lactantes menores de 6 meses, que estarían protegidos por las defensas transmitidas al niño durante el embarazo. Sin embargo no es una enfermedad contagiosa, ya que no se transmite de persona a persona.

¿Qué síntomas aparecen?
1. Fiebre de más de 5 días de evolución, con afectación del estado general.
2. Inyección conjuntival bilateral, sin exudados.
3. Labios muy rojos con fisuras y/o lengua aframbuesada
4. Adenopatía (inflamación de un ganglio) cervical de más de 1.5 cm de diámetro, que suele ser unilateral y no purulenta.
5. Erupción cutánea o exantema, sin vesículas ni costras.
6. Alteraciones en las extremidades: enrojecimiento,edema o induración de manos y pies. La induración de la planta de los pies puede producir  molestias al caminar. Descamación alrededor de las uñas y a otros niveles, sobre todo perineal. Surcos transversos a lo largo de las uñas, que aparecen a los 2-3 meses del inicio del cuadro.

Además hay otros síntomas que pueden acompañarse como:
- Manifestaciones digestivas con diarrea, dolor abdominal, nauseas, vómitos, alteración de la función del hígado leve...
- Artritis o dolor en las articulaciones, de 2-3 semanas de duración, que posteriormente se resuelven sin dejar secuela.
- La irritabilidad es un signo muy frecuente y característico.
- Afectación cardiovascular, que por su gravedad, es la manifestación más importante. aneurismas o dilatación de las coronarias y arterias de cualquier otro territorio, infartos de miocardio, derrame pericardíaco, pericarditis, arritmias, alteración de las válvulas cardíacas..

¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico se basa en cumplir una serie de criterios clínicos. Es necesario la presencia de fiebre y 4 de los 5 criterios enumerados anteriormente. Existen formas "incompletas" o "atípicas" de Kawasaki en la que no están presentes todas las manifestaciones, pero que deben ser reconocidas y tratadas.
No hay ninguna prueba de laboratorio que sea específica del Kawasaki, aunque sí suelen elevarse característicamente los leucocitos, las plaquetas,  los marcadores de inflamación, las enzimas hepáticas, o aparecer anemia.
Puede ser necesaria la realización de alguna prueba complementaria como el electrocardiograma, y también la ecocardiografía o angiografía para descartar la asociación con aneurismas de las arterias coronarias.

¿Cómo se trata?
El tratamiento consiste básicamente en la administración de aspirina y gammaglobulina intravenosa. Es necesario así mismo guardar reposo absoluto durante la fase aguda de la enfermedad. El tratamiento debe ser lo más precoz posible, en los primeros días de la enfermedad, antes de que se formen las dilataciones coronarias.

¿Qué complicaciones tiene?
El mayor riesgo de la enfermedad de Kawasaki es que se pueden producir complicaciones cardiovasculares graves. Pese a ello, el 50% de los aneurismas desaparecen en uno o dos años. En cualquier caso el pronóstico es excelente si no existe afectación cardíaca. 
Tras el proceso agudo, es necesario un seguimiento por parte de los cardiólogos infantiles.

Los hemangiomas en los niños

¿Qué son?

Los hemangiomas son unos tumores vasculares totalmente benignos. Su incidencia se estima entre el 1-3% de los recién nacidos, y hasta el 10% en los menores de un año, siendo más habituales en los pretérmino y en las mujeres. Aunque pueden estar presentes en el momento del nacimiento, lo más frecuente es que aparezcan en las primeras semanas o meses de vida.
Es más frecuente que sean lesiones únicas, aunque también pueden aparecer varias. La localización más habitual es cabeza y cuello, seguida de extremidades y hombros. Más raramente puede afectar a las mucosas.

Suelen aparecer como una mancha rosada que aumenta progresivamente de tamaño, de superficie lisa o amamelonada. Su evolución natural se divide en tres fases diferenciadas. Hay una primera fdase proliferativa, que se caracteriza por un aumento rápido de tamaño y que ocurre durante los primeros 3 a 9 meses. A continuación, sigue una fase estable, sin cambios clínicos, para finalmente pasar a una fase involutiva en la que la lesión se va reduciendo, y prácticamente la totalidad de ellos desaparecerá espontáneamente en el periodo de varios años. La piel puede quedar completamente normal, aunque lo más frecuente es que quede un cierto grado de atrofia, con telangiectasias (dilatación de los capilares pequeños o vasos sanguíneos superficiales) o piel redundante.

¿Qué complicaciones pueden aparecer?

Sólo un 20% de los hemangiomas da lugar a complicaciones, generalmente locales, por compresión u obstrucción de estructuras importantes (ojos, nariz, boca, vía aérea, etc). En caso de situarse en lugares de roce o presión, pueden llegar a ulcerarse. Otras posibles complicaciones son la infección, el sangrado o el dolor.

¿Cuando se trata?

Dado que prácticamente la mayoría de los hemangiomas se resuelven solos, lo habitual es mantener una actitud expectante, es decir, no hacer nada.
Los casos a tratar serían los siguientes:
 - Riesgo funcional: área alrededor del ojo, en la vía aérea, linea media de la cara, genitourinarios, pabellón auricular..
 - Riesgo de ulceración o sangrado, sobre todo cuando aparecen en pliegues, áreas de roce y particularmente en el área del pañal.
 - Riesgo estético: angiomas de gran tamaño, los localizados en la cara con riesgo de desfigurar, o en la punta de la nariz...
- Riesgo psicológico del niño o de sus padres

¿Con qué se trata?

Cuando es necesario un tratamiento farmacológico, el fármaco de elección es el propranolol por vía oral. Se trata de un betabloqueante que se usa en los adultos como medicamento cardioprotector, en caso de insuficiencia cardíaca. 
Cuando se decide iniciar tratamiento con este fármaco, por mayor seguridad, se le realizan una serie de pruebas al bebé: electrocardiograma, ecocardiograma, medición de glucosa, frecuencia cardíaca, tensión arterial.... Si todo es correcto, se inicia el tratamiento a dosis bajas para ir incrementándose poco a poco. Generalmente es un fármaco bien tolerado y no da lugar a ningún tipo de problema.
Cuando no se pueden utilizar betabloqueantes, o cuando el uso de propranolol no es eficaz, suelen usarse corticoides orales o intralesionales. Además, hay estudios recientes que sugieren que el itraconazol, un fármaco que se usa contra los hongos, puede tener un papel para el tratamiento de los hemangiomas, pero todavía está en estudio.
Otra opción que a veces se usa es el timolol tópico, otro betabloqueante, pero que usa en forma de gel o en colirio oftálmico, para aplicar encima de estas lesiones superficiales o de pequeño tamaño.
Otros tratamientos descritos son los corticoides tópicos, imiquimod, interferón alfa, rapamicina...
El tratamiento con láser se considera en caso de hemangiomas ulcerados, lesiones residuales teleangiectásicas o en fase proliferativa, aunque en este último caso nunca como primera opción.

¿Cuales son los posibles efectos adversos del tratamiento?

En la gran mayoría de los casos es un tratamiento muy bien tolerado, que excepcionalmente da problemas. En cualquier caso hay que vigilar la aparición de los siguientes efectos adversos:
- La hipoglucemia, es decir, bajada del azúcar en sangre
- Disminución de la frecuencia cardíaca o bradicardia.
- Hipotesión
- Broncoespasmo
- Insomnio, ansiedad o alteraciones del sueño.
- Sudoración
Si aparecen, se puede disminuir la dosis o suspender el fármaco de forma transitoria.

¿Cual es la duración del tratamiento?

Por lo general son tratamientos prolongados, aunque depende de la evolución del paciente y la edad de inicio del tratamiento. Por lo general se tratan durante 8-12 meses. En caso de reaparición, se volvería a iniciar el propranolol. En las últimas semanas de tratamiento se suele ir disminuyendo la dosis.
Asímismo es necesario un seguimiento ambulatorio por parte del pediatra, realizando en cada visita un examen físico, revisando frecuencia cardíaca, tensión arterial, y haciendo fotografías para objetivar la mejoría de las lesiones.

La infección por molusco contagioso

Una de las infecciones cutáneas más frecuentes en la edad pediátrica es la producida por el virus Molluscum contagiosum, que afecta únicamente a piel y mucosas.

¿Cómo se transmite?
Se transmite por contacto directo cutáneo o a través de objetos contaminados. También existen otros factores menos importantes implicados en su transmisión, como son el calor, la humedad, o la higiene inadecuada. Es frecuente la autoinoculación, así como el contagio entre familiares, especialmente entre los niños. En este grupo de edad produce pequeñas epidemias, sobre todo entre los que hacen natación en la misma piscina. El periodo de incubación desde la exposición al virus hasta la aparición de las lesiones en la piel es de unas 2-8 semanas.


¿Cómo son estas lesiones?
Son como unos granitos firmes del color de la piel, blanquecinas o rojas, brillantes, y a menudo umbilicadas (hundidas en el centro). Están centradas por un orificio del que por compresión se expulsa un material blanquecino con multitud de partículas virales. Pueden ser lesiones aisladas o aparecer cientos de ellas, siendo más frecuente la diseminación en niños con  la inmunidad alterada, dermatitis atópica o con otras enfermedades crónicas de la piel. La localización es variable, y aunque pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo es más cuerpo en el tronco y en las extremidades, con predilección por los pliegues (codo, rodilla o axilas) y respetando palmas y plantas. Las lesiones son asintomáticas o pueden picar un poco (sobre todo en caso de dermatitis atópica).

¿Cómo se trata?
Hay múltiples opciones para el tratamiento del molusco. Cada niño tiene que ser valorado de forma individual teniendo en cuenta su edad, número de lesiones y localización.
Entre los tratamientos físicos tenemos el raspado, la crioterapia (tratamiento con frío), la electrocoagulación (destrucción por infrarrojos), el láser de CO2... También existen tratamientos tópicos con cantaridina, imiquimod, hidróxido potásico, ácido acetilsalicíco, retinoides...

La infección en niños con un buen sistema inmunitario sigue un curso autolimitado, es decir, se resuelve sola en un plazo variable que oscila entre los 6 meses y los 4 años. Por este motivo, una de las opciones que debe ofrecerse a los padres es la abstención terapéutica, o sea, no hacer nada y esperar. No debemos olvidar que los tratamientos tópicos que se emplean son agresivos, produciendo inflamación de la piel en mayor o menor grado pudiendo dejar cicatrices, y en algunos niños no son bien tolerados. El raspado puede ser un procedimiento cruento y doloroso, que requiere la colaboración del niño, y en el caso de que sean cientos de lesiones, puede requerirse la sedación.
En cualquier caso es necesario consensuar el tratamiento con los padres o el paciente.


¿Qué hacer si nuestro hijo tiene un molusco?
- Prevenir la autoinoculación. El niño no se debe rascar las zonas lesionadas. Para evitarlo, puede ser de ayuda mantener su piel bien hidratada. Así mismo, hay que evitar que se muerda las uñas sobre todo si hay moluscos en estas. Evitando el rascado, también se evita la posible sobreinfección de las lesiones.
- Evitar el contagio a otras personas: lavarse las manos después de tocar al niño. No compartir material de higiene como toallas, ni material deportivo. No andar descalzo en las piscinas y gimnasios.
- Mantener una buena limpieza de las lesiones. Aplicar cremas hidratantes sobre todo si el niño es atópico o tiene la piel inflamada alrededor del molusco.

Síndrome de muerte súbita del lactante

¿Qué es?
El síndrome de muerte súbita del lactante es la muerte de un niño menor de un año sano, de forma inesperada mientras duerme, y en la que en la autopsia no consigue hallar ninguna causa que la explique.
Se desconoce la causa que la produce. Aunque sabemos cuales son los factores de riesgo que pueden ayudar a reducir su incidencia.
El la causa más frecuente de muerte en los niños de edad comprendida entre el mes y el año de vida. Aunque es más habitual que ocurra entre los 2 y 4 meses. No hay signos de alarma que puedan predecirlo.

¿Cuales son los factores de riesgo?
- Dormir boca abajo: es uno de los factores más importantes y determinantes. La posición de lado tampoco es segura.
- Niños prematuros y de bajo peso para la edad gestacional.
- Factores genéticos: se ha visto que aumenta la incidencia de muerte súbita del lactante cuando un hermano ha fallecido por esta causa.
- El tabaquismo materno durante el embarazo y tras el nacimiento, se asocia a múltiples enfermedades infantiles, siendo la más dramática el síndrome de muerte súbita del lactante. Por tanto, el embarazo se convierte en el momento ideal para dejar de fumar.
- El sobrecalentamiento y la hipotermia. Además, la posición boca abajo minimiza la pérdida de calor, por lo que la temperatura puede aumentar en exceso.
- El colecho se ha relacionado con este síndrome, sobre todo en casos de alcoholismo, o toma de fármacos sedantes.
- El sexo masculino del bebé.
- Parecen tener mayor riesgo los hijos de madres adolescentes, así como madres solteras o sin pareja estable.

¿Qué hacer para prevenirlo?
En cualquier caso, evitar los factores de riesgo de los que hablamos antes:
- Ponle a dormir boca arriba. La campaña de prevención del síndrome de muerte súbita, que recomendaba poner a dormir a los niños boca arriba, ha supuesto una disminución de la incidencia en un 50%. 
- La lactancia materna se ha visto que es un factor protector, por tanto se anima a todas las madres que inicien este tipo de lactancia y la mantengan el mayor tiempo posible.
- Procurar que el lactante se encuentre en un ambiente libre del humo de tabaco.
- Para dormir el lugar más seguro es la cuna, estando ésta en la misma habitación que la cama de los padres.
- Evitar que la cabeza del niño quede tapada por las ropas de la cama. Asimismo, evitar mantas muy pesadas o sueltas, el uso de almohadas, y la presencia de peluches u objetos blandos en la cuna del niño.Es preferible que sus pies toquen el borde de la cuna para evitar que el niño se "escurra" hacia abajo durante las horas de sueño.
- Es mejor que los colchones donde descanse el bebé sean duros.
- El uso de chupetes parece reducir la incidencia de muerte súbita infantil. Del mismo modo, parece que uso tampoco disminuye la duración de la lactancia materna.
- Mantener la habitación donde duerme el bebé en una temperatura que ronde los 20-22 grados.

Por último, os dejo un video-guía muy interesante sobre este tema elaborado por el servicio de neonatología del hospital la Fe de Valencia, que resume todo lo que es necesario saber sobre esta entidad.

En resumen, es mucho lo que pueden hacer los padres para generar un ambiente que disminuya el riesgo de este suceso tan dramático, pero afortunadamente, poco frecuente en nuestro país.

El síndrome de Gianotti - Crosti o acropapulosis infantil

El tema de hoy es el llamado síndrome de Gianotti - Crosti, también conocido como acropapulosis papulosa infantil o acrodermatitis papulosa. No es muy frecuente, pero sí suele aparecer en niños de edades comprendidas entre los 3-6 meses y los 12-15 años, aunque donde tiene mayor incidencia es entre los 1 y 6 años.

La causa más frecuente en nuestro medio es el virus de Epstein Barr, aunque hay otros agentes que también pueden estar implicados: el virus de la hepatitis B, el citomegalovirus, adenovirus, virus respiratorio sincitial

Se trata de un exantema que suele ser de color rojizo (eritematoso), con zonas sobreelevadas como granitos (pápulas) y simétrico, que aparece sobre todo en las zonas de extensión de las extremidades: en dorso de manos y pies, rodillas, nalgas, codos... y en la cara. También puede aparecer en palmas y plantas e incluso puede acompañarse de un exantema transitorio en el tronco.
Suele ser un brote único que no se repite. Se desarrolla en 4-5 días y tiende a desaparecer progresivamente en el curso de 3 o 4 semanas, aunque hay casos en que puede extenderse hasta los 2 meses. No suele picar, aunque en ocasiones sí lo hace.
No suele afectar al estado general del niño, aunque a veces sí puede presentar fiebre, falta de apetito, cansancio, malestar o infección de vías respiratorias en días previos.

No hacen falta pruebas complementarias para llegar al diagnóstico, que se hace sobre todo por la clínica. Sin embargo es importante realizar serologías para descatar infecciones potencialmente importanates, como puede ser el virus de Epstein Barr o el virus de la hepatitis B.

No existe un tratamiento específico para este cuadro. En algunos casos de intenso picor suelen darse antihistamínicos o lociones de calamina.